Боковой амиотрофический склероз (БАС) – хроническая прогрессирующая заболевание нервной совокупности неясной этиологии, избирательно поражающая двигательные нейроны спинного и головного мозга, сочетающаяся с дегенерацией корково?спинномозговых и корково?ядерных волокон. Частота заболевания – 2–7 случаев на 100 000 обитателей. Средний возраст больного при начале заболевания образовывает 50–70 лет, редко менее 40 лет. При домашних формах (5–10 %) случаев отмечается наследование по аутосомно?доминантному типу.
Патогенез. самая обоснованной на данный момент считается мультифакториальная теория – действие внешних патологических факторов (экзотоксины, малоизвестные инфекционные агенты) на предрасположенных лиц. Продемонстрировано, что при некоторых формах БАС обстоятельством смерти мотонейронов помогают продукты свободнорадикального окисления и глутаматергическая экзотоксичность. Избирательность поражения мотонейронов и нарастание темпа их смерти еще не взяли удовлетворительного объяснения.
Патоморфология. Отмечена дегенерация нейронов в III и V слоях прецентральной извилины, прилегающих отделах лобной доли, в передних рогах спинного мозга, в двигательных ядрах V, VII, X, XII черепных нервов в стволе мозга. Поражаются кортикоспинальные пути на всем их протяжении. Больше всего страдают боковые канатики и передние рога спинного мозга.
Клинические проявления. Заболевание характеризуется сочетанием синдрома поражения передних рогов пирамидного синдрома и спинного мозга при отсутствии объективных чувствительных нарушения и расстройств функции тазовых органов. В начале заболевания появляются мышечные атрофии дистальных отделов конечностей, предшествующие, в большинстве случаев, понижению мышечной силы. Фасцикуляции, фибрилляции и крампи смогут быть самые ранними симптомами заболевания. Параллельно симптомам периферического паралича выявляются показатели пирамидного синдрома: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, расширение их рефлексогенных территорий, патологические рефлексы Бабинского, Бехтерева. Мышечный тонус в паретичных конечностях повышен по спастическому типу. Симптомы периферического и центрального паралича смогут быть выражены равномерно; в части случаев, симптомы периферического поражения превалируют над проявлениями центрального; допустимо и обратное сочетание. В поздних стадиях заболевания господствуют показатели периферического паралича. В начальной стадии БАС в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса выделяют шейно?грудную, пояснично?крестцовую, бульбарную формы, и формы БАС, ассоциированные с деменцией либо, что редко, с экстрапирамидным синдромом. При шейно?грудной форме поражаются мускулы дистальных отделов верхних конечностей – атрофии кисти по типу «обезьяньей лапы». Атрофии и парезы верхних конечностей увеличиваются, захватывают мускулы плечевого пояса, поясницы, грудной клетки. Брюшные рефлексы сохранены длительно. При пояснично?крестцовой форме БАС увеличивается слабость в дистальных отделах нижних конечностей, с фасцикуляциями и атрофиями мышц, появляется неустойчивость, нетвердость при ходьбе; позднее присоединяется степпаж (петушиная походка). При бульбарной форме обычны атрофии языка и фибриллярные подёргивания, расстройства глотания, артикуляции, фонации. Перемещения языка ограничены, голос получает гнусавый оттенок, больные поперхиваются при еде, голова довольно часто свисает, перемещения ее ограничены, лицо делается амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Довольно часто присоединяются псевдобульбарные симптомы в виде рефлексов орального автоматизма, насильственного плача, хохота.
Течение. Для заболевания характерно прогредиентное течение. Процесс неуклонно распространяется и ведет к летальному финалу на фоне бульбарных расстройств. Длительность судьбы больных в зависимости от формы заболевания образовывает от 2 до 12 лет, в среднем 3–4 года.
дифференциальный диагноз и Диагностика. На электромиограмме отмечают ритмичные потенциалы фасцикуляций с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5–35 Гц (ритм «частокола»), скорость проведения не поменяна, нет «блоков проведения». Цереброспинальная жидкость, в большинстве случаев, не поменяна. МРТ обычна. Для постановки диагноза БАС нужным есть сочетание признаков центрального и периферического паралича на уровне шейно?грудного, пояснично?крестцового утолщений спинного мозга и(либо) бульбарного отдела ствола мозга. Диагноз определяется как вероятный – при поражении одного отдела из трех, как возможный – при поражении двух, как точный, в случае, если поражены все три отдела.
Боковой амиотрофический склероз нужно дифференцировать от сирингомиелии, при которой выявляют изолированное сегментарное поражение поверхностной чувствительности. Опухоли спинного мозга, краниовертебральной области выявляются при компьютерной и МР?томографии. При спондилогенной шейной миелопатии наблюдаются нарушения глубокой чувствительности. Сходная с БАС клиническая картина видится при полиневропатии с «блоками» проведения, гиперпаратиреозе, тиреотоксикозе, полимиозите, глиоме ствола, полиомиелите. Время от времени видится синдром доброкачественных фасцикуляций (миокимии) у парней при отсутствии какой?или второй неврологической симптоматики.
Лечение. Действенного лечения не существует. Базой есть симптоматическая терапия. Депрессия отмечается довольно часто и снимается транквилизаторами либо трициклическими антидепрессантами, уменьшающими кроме этого саливацию. Нарушения сна корректируют бензодиазепинами. При болезненных мышечных сокращениях (крампи) назначают финлепсин, миорелаксанты. При спастичности используют миорелаксанты (лиорезал, мидокалм). Боли, довольно часто суставные, смогут быть купированы нестероидными противовоспалительными препаратами. В терминальной стадии используют опиаты.
Бронхолегочная зараза, довольно часто протекающая асимптомно, требует применения антибиотиков многих действия.
Саливацию смогут уменьшить препараты атропина.
Используют особые приспособления для облегчения перемещений больного (трости, кресла, функциональные кровати), воротники для фиксации шеи.
При выраженных нарушениях бульбарных функций целесообразно использование назогастрального зонда либо наложение гастростомы. Вопрос об неестественной вентиляции легких решается в каждом случае лично.